上热搜的“红斑狼疮”,到底是什么病?

单身汉

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“红斑狼疮”相关的多个词条登上微博热搜。什么是系统性红斑狼疮？它真的更“青睐”年轻女性吗？出现哪些症状需要警惕？可以治愈吗？
我国约有100万名SLE患者
! ^( g/ V% ?0 I2 L: X发病率居世界第二
SLE是一种自身免疫病，以多器官损害、多种自身抗体产生为主要特征，其发病机制复杂、临床表现多样。
1 I, e9 A2 y6 N/ x9 R: y- w中华医学会风湿病学分会制定的《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》（以下简称《诊疗指南》）显示，我国SLE发病率约为30-70/10万。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心发布的《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》（以下简称《报告》）指出，据估测，我国约有100 万名SLE患者，发病率位居全球第二。
根据《报告》，我国SLE患者的10年生存率虽已升至目前的89%，但25-30年后的存活率呈断崖式下降，仅为30%。
5 P6 [0 r7 X" W: I8 @国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心主任、北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰在对《报告》进行解读时指出，目前我们已经实现了SLE患者的10年生存率与发达国家水平相当的目标。但随着病程的延长，几乎所有SLE患者都会出现不同程度的脏器受累，伴随逐渐累积的脏器受累的不可逆损伤，最终造成多器官功能衰竭，导致患者死亡。
6 f# i3 |7 S2 _* S; \( U2 U2 o多发于育龄期女性
7 Z' {" Q" T7 }) J% `出现这些症状要当心
: L3 u, L6 x5 T: k& Z6 ]4 @) bSLE好发于15-45岁的育龄期女性，临床表现复杂多样，初期症状往往较隐匿。
, F9 `8 U3 s/ N0 G25岁的陆琦（化名）对此有同感。今年9月，她被诊断为SLE，当时距离她出现不明原因腹痛、连续发烧、脸上红斑、口腔溃疡、关节酸痛等症状已经过去了两个多月。期间，她去过发热门诊、消化内科，也曾被怀疑细菌感染、肾结石，最终在某三甲医院风湿免疫科确诊。
中华医学会风湿病学分会发布的《系统性红斑狼疮诊疗规范》指出，SLE的临床表现具有高度异质性，不同患者的临床表现各不相同。包括发热、疲乏等全身症状；面颊部蝶形红斑等皮肤黏膜损害症状；肌肉骨骼、肾脏、肺、心脏、消化系统、神经系统、血液系统受累等。有两个以上系统受累合并自身免疫证据（如自身抗体阳性、补体降低等）的年轻女性，需高度警惕。
9 e; b- q3 F- Q# j上述诊疗规范指出，早期不典型的SLE可表现为抗炎退热治疗无效的反复发热；反复发作的非致畸性多关节痛和多关节炎；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或非高危人群出现卒中发作等。
7 @6 D; p) ?6 A: p/ ~$ p被称为“不死的癌症”
尚不能治愈
截至目前，SLE的发病机制尚未完全阐明，与遗传、激素、环境等多种因素有关，且迄今为止不可治愈，多数患者面临着疾病反复复发，严重时会危及生命，被称为“不死的癌症”。
* K; B  ]; ^2 S, V; U1 Q中国医师协会四川省医师协会风湿免疫分会会长谢其冰此前在接受媒体采访时提醒，即使患者没有感受到异样，狼疮的潜在炎症可能仍在攻击他们的肾脏、皮肤和神经系统等，应该在关注狼疮疾病活动度整体情况同时，定期随访关注肾脏、神经系统、心脏、肝脏等重要器官损害程度。
不过，《诊疗指南》指出，随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心办公室主任、北京协和医院风湿免疫科副主任李梦涛曾在《报告》解读会上介绍，目前，国内外风湿免疫疾病的基础、临床、转化研究都取得了丰硕成果，生物制剂等靶向药物的问世给系统性红斑狼疮患者减少激素用量、实现器官保护带来了可能。
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