9大副肿瘤性皮肤病,值得了解~ 6 c. o2 V9 e2 [, Y5 E- J# H5 I' I, J8 L. l {; M
皮肤病有时并非仅是“皮毛之疾”,由于皮肤与内脏器官存在的千丝万缕的联系,皮损有时可提示全身性的变化。值得注意的是,一些内脏的恶性肿瘤(包含血液系统肿瘤)可能与一些独特的皮肤病相关。' Q% r! p* j* [% f i. J+ V1 w$ U
$ W7 u! M( w: S j% ^什么是副肿瘤性皮肤病?: A* b; Y8 a2 |
3 y5 q) P, ]- q8 r L
恶性肿瘤可直接或间接影响皮肤。前者较容易理解,即内脏肿瘤细胞转移至皮肤中,引起皮肤转移癌;而间接关联则指与肿瘤有关的各种因素(炎症性、增殖性或代谢性因素)引起皮损。 & v; W; N0 N s2 _0 ^0 v; h$ P# p( [* Y3 t
副肿瘤性皮肤病是指与潜在恶性肿瘤相关,并与之平行发展皮肤损害。其发生机制尚不明确,但可能与肿瘤带来的内分泌改变、细胞因子产生紊乱或肿瘤诱发的宿主免疫反应有关。 - Y6 @7 j! `, P3 v) P* U% e' W: ^6 b3 d; k$ F4 y8 \/ C2 b3 D% v7 V
Curth曾提出,副肿瘤性皮肤病应具有如下一些特征: 6 ^4 Q& n1 n) l# n. W1 G# ?. m1 G皮损与肿瘤在同一时期发生;' B3 X1 z( P6 o2 E' @
发展的过程是平行;) |/ [% \# L" g
与遗传性综合征无关; * O* T) L8 Z9 v+ d7 R* `" g2 d皮损与特定类型的肿瘤相关; ?9 E: ~3 L& B
在人群中罕见;7 X) F- a6 O- f; a4 @
两者之间关联频率高。 * S5 s) {/ w2 \. i ! i0 c) B# F1 V/ U# x3 i副肿瘤性皮肤病可发生在肿瘤出现前、同时发生或在肿瘤诊断之后,部分皮损也可随着肿瘤得到治疗后缓解。临床上,皮损的出现可能有助于肿瘤的早期识别,故具有重要价值。 8 r/ M. l2 s3 {! w y7 r" p2 o9 ~/ a3 H5 y) d1 d/ ^下文将探讨一些较为典型的副肿瘤性皮肤病,并回顾其临床表现及与之相关的肿瘤类型。 + ^; O7 S7 F: _8 V# H, h" G; q$ x8 B& R
这些副肿瘤性皮肤病,值得重视!+ [$ g7 C. y( N; y J) |: ^
9 e, }2 f9 X9 u& j3 i2 X1 | v1.恶性黑棘皮病(ANM) # v/ m! ^! |1 Z# n; E8 R( f/ W4 a) s8 L( N
临床特点:黑棘皮病临床常见,主要表现为褶皱部位色素沉着与天鹅绒样增厚,可分为良性黑棘皮病与恶性黑棘皮病。良性的黑棘皮病通常在青少年时期表现出来,主要与肥胖、糖尿病等相关,进展缓慢;而ANM主要出现在40岁以上的中老年人,皮损突然出现,变化迅速。 2 s/ d: [5 [7 l" r: R' H# E* G4 ~* W # O/ Z9 V# N. x3 C% E1 {2 I相关肿瘤:ANM可以发生在肿瘤诊断之前、同时发生或之后发生。与之相关的肿瘤主要是腹部肿瘤(90%),以胃癌最为多见(55-61%),且大部分病例为腺癌。( u( y" l! C$ j% h2 C' h
& m" g: }7 M1 U2 y: M5 j9 N2. Leser-Trélat征9 C) |* w9 U2 e+ Q9 U: ~' h
( c1 v1 Y) o$ W) X. A临床特点:Leser-Trélat征即与内脏肿瘤相关的多发脂溢性角化症。中老年人群出现多发的脂溢性角化常见。& W; U: a5 P) G
. ]' V' O- Z' l
绝大多数情况下,这都是一种经典的良性表皮增生性疾病。然而当损害数目多、进展迅速、受累广泛,且伴有明显瘙痒时,应警惕Leser-Trélat征,并及时排查潜在肿瘤。. @ i n2 E% ^3 @: H
8 k$ j y7 |6 L7 B; S
相关肿瘤:有研究发现,Leser-Trélat征可与恶性肿瘤同时发生(61.3%)、先于恶性肿瘤(17.6%)或在肿瘤后发现(21.1%)。在治疗恶性肿瘤后,Leser-Trélat征可得到改善。4 ]; Q% b( ~- z1 M- [- \' `
# [! q3 K9 i( o5 d2 T2 K3 G; C, }, ^/ o所并发的恶性肿瘤多为腺癌,胃癌、结肠癌及直肠癌常见,其次为乳腺癌、淋巴瘤及肺癌等。约1/3患者还同时存在恶性黑棘皮病。3 P0 \& J [- l% m- N4 r3 e
3 n+ z d6 g/ S6 W
3.牛肚掌; a$ C" L l- M5 @6 M
' V* ~2 D) ^9 K临床特征:牛肚掌表现为淡黄色、弥漫性的手掌角化过度,皮纹突出,呈天鹅绒状,类似于小肠绒毛。部分牛肚掌患者并发ANM及Leser-Trélat征。 - g2 a5 S4 q, [5 P1 C( [ e 1 p4 V, z* t- l" x0 d$ P. C相关肿瘤:90%的牛肚掌病例与恶性肿瘤相关,以胃癌和肺癌等较为多见(50%)。 4 D% A# P5 q% G0 H& ?4 G+ H7 q" \. ~. o' p$ x) a6 K3 g0 B+ P
4.匍形性回状红斑(EGR)8 p7 e) i- S: O6 A/ S
2 k" T) G$ e( Z L
临床特征:匍形性回状红斑最早于1952年由Gammel首次描述。此病外观颇有特点,呈现同心圆、脑回状、木纹状或旋涡状分布的红斑,可有领圈样脱屑,生长迅速,分布广泛。 % Z. y+ @ W0 G3 p u8 ]! @) O, m% ]) o相关肿瘤:目前认为,EGR是典型的副肿瘤性皮肤病,约82%的EGR患者可发现有恶性肿瘤。肺癌最常见(32%),其次是食道癌(8%)和乳腺癌(6%)。2 a( J+ f$ l1 ?7 |
$ C+ t2 w7 b5 l: [: s2 J) M' H: t5.副肿瘤性肢端角化病(Bazex综合征)0 l9 R! \2 t& e5 _0 x1 @0 C5 y
P* I5 x; a @1 {7 H
临床特征:1965年,Bazex描述了第一个患有这种综合征的患者。这种副肿瘤损害多见于40岁以上男性。表现为鼻部、耳部和四肢远端的对称性红斑鳞屑,后期可累及面颈、肘膝甚至躯干。甲损害常见,如甲下角化过度、甲沟炎和萎缩。# P6 M9 i9 k' I
1 p% D+ ^7 E% ]# R! X
相关肿瘤:65-70%的患者的皮肤表现常常在癌症诊断之前约2-6个月出现;也可同时出现(10-15%)或在肿瘤诊断之后发现(15-25%)。大约80%的病例与上呼吸道(口腔、喉、咽、气管、食道和肺)肿瘤有关,常见为鳞癌。/ D) ]) g9 d3 e" n: H6 X/ H Y
( ~/ }8 U- F6 P
6.获得性毳毛增多症(AHL) 0 u. U7 k# [/ J 6 p/ @; ?. _4 g' F1 E5 A" p1 r. ~临床特征:这是一种罕见的副肿瘤性皮肤病,于1865年由Turner在一名患有乳腺癌的女性患者身上首次描述。它的特点是突然出现的长而稀疏、柔软、无色素的毛发,多累及面部和耳部。女性患者比男性多三倍,平均年龄为40-70岁。 6 p* J* M$ c) ~. d) D; M* s" T1 ]& P
相关肿瘤:在女性中,结直肠癌是最常见的关联肿瘤,其次是肺癌和乳腺癌。男性与肺癌的关联更大,其次是结直肠癌。AHL常常在肿瘤诊断之前出现或同时存在。. T" t& [( w7 g& B) l
. c/ {* a$ d" r! S: z" j7.副肿瘤性天疱疮(PNP)% J1 n7 r% r( c
- z" z$ Z( u# R+ S$ n! R6 W d
临床特征:副肿瘤性天疱疮(PNP)主要表现为疼痛性黏膜糜烂、溃疡以及多形性皮损,皮损可累及躯干和四肢的形成水疱、糜烂。7 L, x& R9 \, f3 Z! n5 V
' V- C7 `+ ?" E/ {$ s4 v
相关肿瘤:PNP关联密切的恶性肿瘤主要是血液系统肿瘤,如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Waldenström's巨球蛋白血症、T细胞淋巴瘤、胸腺瘤等。3 |0 i3 f" Q. ^
6 K$ E+ Z5 a/ ?+ E. \/ y8.坏死性松解性游走性红斑(NME)9 d/ @' L- ]1 \# b9 G