9大副肿瘤性皮肤病,值得了解~ 9 B8 C" r0 g$ ^* S# N $ L6 u: Y: M: Y. h a3 l" y: o皮肤病有时并非仅是“皮毛之疾”,由于皮肤与内脏器官存在的千丝万缕的联系,皮损有时可提示全身性的变化。值得注意的是,一些内脏的恶性肿瘤(包含血液系统肿瘤)可能与一些独特的皮肤病相关。 . J* [2 j: E' Y# B6 \$ V' N4 `8 g4 V9 N1 y4 e c6 v& ^# ]% P
什么是副肿瘤性皮肤病?+ D, n. ^* |, V+ B. g
$ T5 w$ t ?3 [( Y: x
恶性肿瘤可直接或间接影响皮肤。前者较容易理解,即内脏肿瘤细胞转移至皮肤中,引起皮肤转移癌;而间接关联则指与肿瘤有关的各种因素(炎症性、增殖性或代谢性因素)引起皮损。5 Z; ?8 j* L/ J5 I! o% L: @' G# s. p
$ c1 _0 a+ K/ |) |- w
副肿瘤性皮肤病是指与潜在恶性肿瘤相关,并与之平行发展皮肤损害。其发生机制尚不明确,但可能与肿瘤带来的内分泌改变、细胞因子产生紊乱或肿瘤诱发的宿主免疫反应有关。 C3 f9 S$ ~0 x) N7 s/ S6 O4 A9 T* S! |
Curth曾提出,副肿瘤性皮肤病应具有如下一些特征:7 U8 h7 p2 R5 y' h) t- h
皮损与肿瘤在同一时期发生; + F1 e$ P1 [3 H0 Q' M发展的过程是平行; " R3 @+ j1 Y! Z N! L$ C- d与遗传性综合征无关; ) @& \, F5 _6 m2 X* c皮损与特定类型的肿瘤相关;' m; R2 {* O8 s3 ~
在人群中罕见;1 ]0 }: o( v* G
两者之间关联频率高。 , Q6 P8 `' l& | ! _# m/ z# w( v/ s副肿瘤性皮肤病可发生在肿瘤出现前、同时发生或在肿瘤诊断之后,部分皮损也可随着肿瘤得到治疗后缓解。临床上,皮损的出现可能有助于肿瘤的早期识别,故具有重要价值。( R! m1 f9 e. v+ t& }: [ h6 W* t
/ v4 V; `- K- X, N# o下文将探讨一些较为典型的副肿瘤性皮肤病,并回顾其临床表现及与之相关的肿瘤类型。 & x9 P: `) r" D2 u' a9 J4 u5 Q" z 0 O7 M0 U7 V; o. C( o" _* g2 p" R, K4 ?这些副肿瘤性皮肤病,值得重视!5 ~* m0 T1 \. Z* u! b
% p( f! o, [& ~7 X
1.恶性黑棘皮病(ANM)$ a2 U$ C: |6 a) o$ V: _
# A$ V" c5 g( u0 ]* C/ a" `/ Z
临床特点:黑棘皮病临床常见,主要表现为褶皱部位色素沉着与天鹅绒样增厚,可分为良性黑棘皮病与恶性黑棘皮病。良性的黑棘皮病通常在青少年时期表现出来,主要与肥胖、糖尿病等相关,进展缓慢;而ANM主要出现在40岁以上的中老年人,皮损突然出现,变化迅速。 4 X8 b/ C9 t& Y! g+ L& t( ?2 Y0 a4 M; s
相关肿瘤:ANM可以发生在肿瘤诊断之前、同时发生或之后发生。与之相关的肿瘤主要是腹部肿瘤(90%),以胃癌最为多见(55-61%),且大部分病例为腺癌。( K( n, c2 ]. S0 J/ f
, R* ~2 r) p6 }# p K4 \" a: G r+ E
2. Leser-Trélat征 : k) Q) U4 C" @2 w' Q$ ^% {5 z6 i0 g9 y
临床特点:Leser-Trélat征即与内脏肿瘤相关的多发脂溢性角化症。中老年人群出现多发的脂溢性角化常见。3 U0 V$ u- C1 W; F( C9 I' `
" g6 ^- V$ e; r5 L* f1 n3 {
绝大多数情况下,这都是一种经典的良性表皮增生性疾病。然而当损害数目多、进展迅速、受累广泛,且伴有明显瘙痒时,应警惕Leser-Trélat征,并及时排查潜在肿瘤。8 r- E7 C$ v+ P# e" Y, ~7 M
7 a5 ]7 F3 z/ \; M* u0 K相关肿瘤:有研究发现,Leser-Trélat征可与恶性肿瘤同时发生(61.3%)、先于恶性肿瘤(17.6%)或在肿瘤后发现(21.1%)。在治疗恶性肿瘤后,Leser-Trélat征可得到改善。 9 B6 |8 y: u3 g J+ _% l: a' B+ _2 ~1 w8 b4 \3 C
所并发的恶性肿瘤多为腺癌,胃癌、结肠癌及直肠癌常见,其次为乳腺癌、淋巴瘤及肺癌等。约1/3患者还同时存在恶性黑棘皮病。& Y; k6 h) ~3 B% a
3 x' b1 O/ |, N6 J. \- D3.牛肚掌 7 I Y* S+ U6 S : K) M- n! Z1 L0 f临床特征:牛肚掌表现为淡黄色、弥漫性的手掌角化过度,皮纹突出,呈天鹅绒状,类似于小肠绒毛。部分牛肚掌患者并发ANM及Leser-Trélat征。* p' b' [$ r1 {$ ~! Y
& a; Z1 ~& j2 t% w相关肿瘤:90%的牛肚掌病例与恶性肿瘤相关,以胃癌和肺癌等较为多见(50%)。 E b! p! {7 k- _+ ^2 m% u3 x0 p9 t. y0 Q& G) t
4.匍形性回状红斑(EGR) h! }+ A5 F n5 U# F7 @$ X( R# W$ Z4 A& N' v. h5 u( t
临床特征:匍形性回状红斑最早于1952年由Gammel首次描述。此病外观颇有特点,呈现同心圆、脑回状、木纹状或旋涡状分布的红斑,可有领圈样脱屑,生长迅速,分布广泛。 ; I8 a* H; p' d4 X" P$ A( }1 Q% V' `5 ?
相关肿瘤:目前认为,EGR是典型的副肿瘤性皮肤病,约82%的EGR患者可发现有恶性肿瘤。肺癌最常见(32%),其次是食道癌(8%)和乳腺癌(6%)。 + k, z$ |7 M+ Z" v8 D " S; @2 e) {# ]! R. k2 J- U/ J5.副肿瘤性肢端角化病(Bazex综合征)* P' O3 \( n; L; o
: W: L- t% I8 f+ c
临床特征:1965年,Bazex描述了第一个患有这种综合征的患者。这种副肿瘤损害多见于40岁以上男性。表现为鼻部、耳部和四肢远端的对称性红斑鳞屑,后期可累及面颈、肘膝甚至躯干。甲损害常见,如甲下角化过度、甲沟炎和萎缩。. c' Y7 v- m5 i5 S% H+ u- @+ Y