星级打分
平均分:0 参与人数:0 我的评分:未评
9大副肿瘤性皮肤病,值得了解~
$ S& J; G3 b8 ~& v" w
* M; ^* d. a! O! ^皮肤病有时并非仅是“皮毛之疾”,由于皮肤与内脏器官存在的千丝万缕的联系,皮损有时可提示全身性的变化。值得注意的是,一些内脏的恶性肿瘤(包含血液系统肿瘤)可能与一些独特的皮肤病相关。
( T5 S# M- I; |( d( l3 `( Z/ i0 ^, Q' `( q7 T
什么是副肿瘤性皮肤病?
4 {) s v: J% D/ Y1 s2 y1 x
0 K. u3 f7 z8 i
恶性肿瘤可直接或间接影响皮肤。前者较容易理解,即内脏肿瘤细胞转移至皮肤中,引起皮肤转移癌;而间接关联则指与肿瘤有关的各种因素(炎症性、增殖性或代谢性因素)引起皮损。
% r, w" D6 |/ ?3 y, V8 e5 \% G1 K
% k/ f( R( I* _% H9 }
副肿瘤性皮肤病是指与潜在恶性肿瘤相关,并与之平行发展皮肤损害。其发生机制尚不明确,但可能与肿瘤带来的内分泌改变、细胞因子产生紊乱或肿瘤诱发的宿主免疫反应有关。
! {8 A4 r) l1 w A. Z
2 q, l) U M+ S# z4 n2 O0 Y `
Curth曾提出,副肿瘤性皮肤病应具有如下一些特征:
8 u/ M4 D- x" x' ]+ u
皮损与肿瘤在同一时期发生;
; M' G* S9 x. x
发展的过程是平行;
. g% F4 J) W) C! r1 Z5 ]/ v/ p与遗传性综合征无关;
% P/ I H' B" e. F {4 P9 R
皮损与特定类型的肿瘤相关;
! l5 h: i1 x% I9 H3 N在人群中罕见;
6 c% W$ {0 X7 j, l5 `3 j
两者之间关联频率高。
8 X& i4 e* l5 W/ T# X+ w4 @
% d/ ~; c J2 X! u+ b5 B" V副肿瘤性皮肤病可发生在肿瘤出现前、同时发生或在肿瘤诊断之后,部分皮损也可随着肿瘤得到治疗后缓解。临床上,皮损的出现可能有助于肿瘤的早期识别,故具有重要价值。
) }# f+ W0 l# A+ T5 X4 _/ f% I, K7 r- n9 `
下文将探讨一些较为典型的副肿瘤性皮肤病,并回顾其临床表现及与之相关的肿瘤类型。
) h, d$ g' s" C- S" E! x3 E( {3 g
4 V' H% i7 K2 W
这些副肿瘤性皮肤病,值得重视!
/ l) J5 o& J. s/ ^+ {8 R
2 A/ ?4 h7 L3 P7 @9 o8 A1.恶性黑棘皮病(ANM)
; K' G" ~3 A, r* O, i+ O! m5 w; W
' M7 [8 B! h1 [6 Q. u0 U, d' M
临床特点:黑棘皮病临床常见,主要表现为褶皱部位色素沉着与天鹅绒样增厚,可分为良性黑棘皮病与恶性黑棘皮病。良性的黑棘皮病通常在青少年时期表现出来,主要与肥胖、糖尿病等相关,进展缓慢;而ANM主要出现在40岁以上的中老年人,皮损突然出现,变化迅速。
- d, S& w( U& b( R4 Y( J
+ l2 l4 Q, {0 U# A相关肿瘤:ANM可以发生在肿瘤诊断之前、同时发生或之后发生。与之相关的肿瘤主要是腹部肿瘤(90%),以胃癌最为多见(55-61%),且大部分病例为腺癌。
& C' o) T, ~. ~- t
6 \% D& |% U1 R- T5 w ]
2. Leser-Trélat征
$ X7 I2 y2 K, ]$ N! X7 q9 p$ _8 t
/ }* i" v. n2 t9 K7 m临床特点:Leser-Trélat征即与内脏肿瘤相关的多发脂溢性角化症。中老年人群出现多发的脂溢性角化常见。
: r2 l2 T9 |. M2 c) V, U- m+ v% N% w9 Z: d; Z
绝大多数情况下,这都是一种经典的良性表皮增生性疾病。然而当损害数目多、进展迅速、受累广泛,且伴有明显瘙痒时,应警惕Leser-Trélat征,并及时排查潜在肿瘤。
6 f: v3 I1 y3 o% u: k
$ T+ i6 d6 v0 ^0 W4 A# k' | Q
相关肿瘤:有研究发现,Leser-Trélat征可与恶性肿瘤同时发生(61.3%)、先于恶性肿瘤(17.6%)或在肿瘤后发现(21.1%)。在治疗恶性肿瘤后,Leser-Trélat征可得到改善。
q) W/ S, y: r/ C% V
8 J1 L: u- F5 y- R4 E1 @5 E所并发的恶性肿瘤多为腺癌,胃癌、结肠癌及直肠癌常见,其次为乳腺癌、淋巴瘤及肺癌等。约1/3患者还同时存在恶性黑棘皮病。
3 d$ o& o+ t& f! f$ e" W' _1 v
! A( D" C+ W( @: Z' I' k: w, ^$ _
3.牛肚掌
' X1 {) j8 k7 h& ?3 \
, ]9 Z; v0 Q& x( j, r. w n临床特征:牛肚掌表现为淡黄色、弥漫性的手掌角化过度,皮纹突出,呈天鹅绒状,类似于小肠绒毛。部分牛肚掌患者并发ANM及Leser-Trélat征。
/ M9 R5 T- z z' t* o5 @+ B
" p, G7 S) m8 O1 O2 G相关肿瘤:90%的牛肚掌病例与恶性肿瘤相关,以胃癌和肺癌等较为多见(50%)。
% ]& O' E9 E7 w3 V
" {+ r& w) `, o8 y4 A4.匍形性回状红斑(EGR)
2 `- }+ c6 r h- J1 V1 X% a4 y8 Y& C5 g8 h- m
临床特征:匍形性回状红斑最早于1952年由Gammel首次描述。此病外观颇有特点,呈现同心圆、脑回状、木纹状或旋涡状分布的红斑,可有领圈样脱屑,生长迅速,分布广泛。
" Y1 |( S3 f( z/ S# `$ w2 }' ~! k5 S3 E" |- a6 [
相关肿瘤:目前认为,EGR是典型的副肿瘤性皮肤病,约82%的EGR患者可发现有恶性肿瘤。肺癌最常见(32%),其次是食道癌(8%)和乳腺癌(6%)。
, i W1 [# \0 }! p; b, Y0 Y
4 ~5 x$ F" A) h6 `* U
5.副肿瘤性肢端角化病(Bazex综合征)
m/ f3 @8 K* K1 M! t
2 J: k3 B( q' L$ g临床特征:1965年,Bazex描述了第一个患有这种综合征的患者。这种副肿瘤损害多见于40岁以上男性。表现为鼻部、耳部和四肢远端的对称性红斑鳞屑,后期可累及面颈、肘膝甚至躯干。甲损害常见,如甲下角化过度、甲沟炎和萎缩。
$ t" Q7 }0 n7 U$ x3 `5 W3 R) e2 v+ u' n% X' B$ G
相关肿瘤:65-70%的患者的皮肤表现常常在癌症诊断之前约2-6个月出现;也可同时出现(10-15%)或在肿瘤诊断之后发现(15-25%)。大约80%的病例与上呼吸道(口腔、喉、咽、气管、食道和肺)肿瘤有关,常见为鳞癌。
4 y. \' {- k2 o* C' _
; n! s0 i) F( W6 d
6.获得性毳毛增多症(AHL)
4 {! r# a" A1 d; `; e6 [) l4 _2 r" @% L/ u5 L
临床特征:这是一种罕见的副肿瘤性皮肤病,于1865年由Turner在一名患有乳腺癌的女性患者身上首次描述。它的特点是突然出现的长而稀疏、柔软、无色素的毛发,多累及面部和耳部。女性患者比男性多三倍,平均年龄为40-70岁。
8 `. ?5 {0 ~9 \2 g. _9 d, S+ ?: `0 d+ C& u; ?& ^
相关肿瘤:在女性中,结直肠癌是最常见的关联肿瘤,其次是肺癌和乳腺癌。男性与肺癌的关联更大,其次是结直肠癌。AHL常常在肿瘤诊断之前出现或同时存在。
# u5 Y" h! [7 c8 @6 b2 \6 ~
* ^/ Z+ a& w7 ?8 O: C1 W% I w& \7.副肿瘤性天疱疮(PNP)
8 V" C2 e6 q5 y- q9 x2 M0 b8 Q- H
: E. `) v% ?! _7 f2 u临床特征:副肿瘤性天疱疮(PNP)主要表现为疼痛性黏膜糜烂、溃疡以及多形性皮损,皮损可累及躯干和四肢的形成水疱、糜烂。
' H" V3 c, b/ J; b: ]
7 G4 V0 N/ k# B+ R& ]
相关肿瘤:PNP关联密切的恶性肿瘤主要是血液系统肿瘤,如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Waldenström's巨球蛋白血症、T细胞淋巴瘤、胸腺瘤等。
8 X/ S# J. B2 G7 P
' q7 O, t6 O0 H5 T. A; V8.坏死性松解性游走性红斑(NME)
~) x9 ]" O2 g& w. W% n1 G
! s$ ^' h0 E! [9 ?! r临床特征:初期为不规则粉红色的斑丘疹,边缘不规则,其上可有水疱、脓疱,可破溃、糜烂及结痂,不断扩展,此起彼伏,好发于臀部、会阴及下肢。皮损可伴瘙痒和疼痛,还常并发舌炎、体重减轻、贫血、糖尿病等。
* h, M9 Q! k. d* t6 B. d; Z
( U/ C! d/ ?' t) } M s6 \相关肿瘤:主要由胰高血糖素瘤引起。
3 d6 Z% w9 ]' X: W5 t$ H" R" d& J* [/ D$ ?1 I" \/ H9 C
9.其他副肿瘤性皮肤病
' d+ t5 u4 I0 }+ A9 P
0 d. l& o7 e+ Z0 {此外,还有一些皮肤病也可能与部分特定的恶性肿瘤相关
+ n7 g+ G0 O3 e7 Y
7 [) l! g1 J4 @# i小结
; D8 M, B7 H$ J* |7 E" Z0 l# Y8 m7 `2 }3 k1 n9 R* }2 J5 d3 }
副肿瘤性皮肤病是重要的临床征象,可发生在肿瘤出现前、同时发生或在肿瘤诊断之后。
5 H5 x' N2 \4 _$ @, o2 u部分副肿瘤皮肤病可与特定类型的恶性肿瘤相关。
6 X6 Z3 z' ^; ~3 M t
对副肿瘤性皮肤病的及时识别,有助于肿瘤的早期诊断,使患者有更好的预后。
* h5 @" G9 L9 k% T7 n8 `4 _5 q2 x+ Q x, s; v- T