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9大副肿瘤性皮肤病,值得了解~
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3 b* O/ O$ D2 a4 ?; ?: G( [皮肤病有时并非仅是“皮毛之疾”,由于皮肤与内脏器官存在的千丝万缕的联系,皮损有时可提示全身性的变化。值得注意的是,一些内脏的恶性肿瘤(包含血液系统肿瘤)可能与一些独特的皮肤病相关。
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6 T! I$ p: ^/ k/ I8 O7 a( B# u/ `什么是副肿瘤性皮肤病?
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$ w0 W9 p V. Y" V恶性肿瘤可直接或间接影响皮肤。前者较容易理解,即内脏肿瘤细胞转移至皮肤中,引起皮肤转移癌;而间接关联则指与肿瘤有关的各种因素(炎症性、增殖性或代谢性因素)引起皮损。
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副肿瘤性皮肤病是指与潜在恶性肿瘤相关,并与之平行发展皮肤损害。其发生机制尚不明确,但可能与肿瘤带来的内分泌改变、细胞因子产生紊乱或肿瘤诱发的宿主免疫反应有关。
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Curth曾提出,副肿瘤性皮肤病应具有如下一些特征:
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皮损与肿瘤在同一时期发生;
! h0 V+ n) X/ Y发展的过程是平行;
) _+ d( L" _$ p7 A) ` W) N与遗传性综合征无关;
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皮损与特定类型的肿瘤相关;
; }! P, S# A; G4 p在人群中罕见;
; z# [- ^, C+ u- T0 u. [. N两者之间关联频率高。
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3 x' I5 b) N m; m) R3 H$ P副肿瘤性皮肤病可发生在肿瘤出现前、同时发生或在肿瘤诊断之后,部分皮损也可随着肿瘤得到治疗后缓解。临床上,皮损的出现可能有助于肿瘤的早期识别,故具有重要价值。
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: f# F4 ?1 E7 H1 S8 u% n下文将探讨一些较为典型的副肿瘤性皮肤病,并回顾其临床表现及与之相关的肿瘤类型。
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1 Z) h2 a' s N1 y% f这些副肿瘤性皮肤病,值得重视!
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1.恶性黑棘皮病(ANM)
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+ j, J, f) D+ J2 \4 i$ y临床特点:黑棘皮病临床常见,主要表现为褶皱部位色素沉着与天鹅绒样增厚,可分为良性黑棘皮病与恶性黑棘皮病。良性的黑棘皮病通常在青少年时期表现出来,主要与肥胖、糖尿病等相关,进展缓慢;而ANM主要出现在40岁以上的中老年人,皮损突然出现,变化迅速。
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. ?# [8 ^, ]/ G! l相关肿瘤:ANM可以发生在肿瘤诊断之前、同时发生或之后发生。与之相关的肿瘤主要是腹部肿瘤(90%),以胃癌最为多见(55-61%),且大部分病例为腺癌。
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; N( P h t P# ]+ s; O P" T: g2. Leser-Trélat征
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' @* h& k: T5 C$ @* _# s5 r: f; g$ i! R临床特点:Leser-Trélat征即与内脏肿瘤相关的多发脂溢性角化症。中老年人群出现多发的脂溢性角化常见。
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: L+ p& s$ Z+ U; U( a绝大多数情况下,这都是一种经典的良性表皮增生性疾病。然而当损害数目多、进展迅速、受累广泛,且伴有明显瘙痒时,应警惕Leser-Trélat征,并及时排查潜在肿瘤。
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0 r x! j( G5 \/ ]9 @: j9 f相关肿瘤:有研究发现,Leser-Trélat征可与恶性肿瘤同时发生(61.3%)、先于恶性肿瘤(17.6%)或在肿瘤后发现(21.1%)。在治疗恶性肿瘤后,Leser-Trélat征可得到改善。
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+ a$ R( }+ I7 E4 ~所并发的恶性肿瘤多为腺癌,胃癌、结肠癌及直肠癌常见,其次为乳腺癌、淋巴瘤及肺癌等。约1/3患者还同时存在恶性黑棘皮病。
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3.牛肚掌
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% |0 k( ^0 t& L. q临床特征:牛肚掌表现为淡黄色、弥漫性的手掌角化过度,皮纹突出,呈天鹅绒状,类似于小肠绒毛。部分牛肚掌患者并发ANM及Leser-Trélat征。
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/ T: D% h% g1 |6 T相关肿瘤:90%的牛肚掌病例与恶性肿瘤相关,以胃癌和肺癌等较为多见(50%)。
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4.匍形性回状红斑(EGR)
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( e2 B5 h; d" ^) X4 w6 P: N3 f临床特征:匍形性回状红斑最早于1952年由Gammel首次描述。此病外观颇有特点,呈现同心圆、脑回状、木纹状或旋涡状分布的红斑,可有领圈样脱屑,生长迅速,分布广泛。
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相关肿瘤:目前认为,EGR是典型的副肿瘤性皮肤病,约82%的EGR患者可发现有恶性肿瘤。肺癌最常见(32%),其次是食道癌(8%)和乳腺癌(6%)。
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% l- l, E: g8 I M5.副肿瘤性肢端角化病(Bazex综合征)
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临床特征:1965年,Bazex描述了第一个患有这种综合征的患者。这种副肿瘤损害多见于40岁以上男性。表现为鼻部、耳部和四肢远端的对称性红斑鳞屑,后期可累及面颈、肘膝甚至躯干。甲损害常见,如甲下角化过度、甲沟炎和萎缩。
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1 e+ k. {9 e" l p! f, u相关肿瘤:65-70%的患者的皮肤表现常常在癌症诊断之前约2-6个月出现;也可同时出现(10-15%)或在肿瘤诊断之后发现(15-25%)。大约80%的病例与上呼吸道(口腔、喉、咽、气管、食道和肺)肿瘤有关,常见为鳞癌。
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2 v* j7 g. D* C7 ~" y9 q6.获得性毳毛增多症(AHL)
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& x: W$ }4 ?: v$ v# |% i, r临床特征:这是一种罕见的副肿瘤性皮肤病,于1865年由Turner在一名患有乳腺癌的女性患者身上首次描述。它的特点是突然出现的长而稀疏、柔软、无色素的毛发,多累及面部和耳部。女性患者比男性多三倍,平均年龄为40-70岁。
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; c- v) g& k( f3 w+ r2 @相关肿瘤:在女性中,结直肠癌是最常见的关联肿瘤,其次是肺癌和乳腺癌。男性与肺癌的关联更大,其次是结直肠癌。AHL常常在肿瘤诊断之前出现或同时存在。
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# B9 l5 K# [9 _7 n2 T" D# G7.副肿瘤性天疱疮(PNP)
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' P/ c- q% F, r7 S1 @4 w! q临床特征:副肿瘤性天疱疮(PNP)主要表现为疼痛性黏膜糜烂、溃疡以及多形性皮损,皮损可累及躯干和四肢的形成水疱、糜烂。
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相关肿瘤:PNP关联密切的恶性肿瘤主要是血液系统肿瘤,如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Waldenström's巨球蛋白血症、T细胞淋巴瘤、胸腺瘤等。
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e, {8 Q! v6 I* h" q) I1 Y8.坏死性松解性游走性红斑(NME)
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临床特征:初期为不规则粉红色的斑丘疹,边缘不规则,其上可有水疱、脓疱,可破溃、糜烂及结痂,不断扩展,此起彼伏,好发于臀部、会阴及下肢。皮损可伴瘙痒和疼痛,还常并发舌炎、体重减轻、贫血、糖尿病等。
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! d. Y5 E2 E) g0 M& n2 E! d; ^/ Z相关肿瘤:主要由胰高血糖素瘤引起。
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/ ~ V( p) @, i, Z9 D: \! w9.其他副肿瘤性皮肤病
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此外,还有一些皮肤病也可能与部分特定的恶性肿瘤相关
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- x$ b9 D! L8 v/ y, d y6 Y小结
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3 M( @# m) ?" F# u副肿瘤性皮肤病是重要的临床征象,可发生在肿瘤出现前、同时发生或在肿瘤诊断之后。
: p' c1 s& ~: D$ \) g部分副肿瘤皮肤病可与特定类型的恶性肿瘤相关。
# Z" m4 m+ {/ S1 Y# e对副肿瘤性皮肤病的及时识别,有助于肿瘤的早期诊断,使患者有更好的预后。
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