星级打分
平均分:0 参与人数:0 我的评分:未评
9大副肿瘤性皮肤病,值得了解~
7 ^! _( q7 k. a* x% g) F
4 m8 _- P% \! g4 V
皮肤病有时并非仅是“皮毛之疾”,由于皮肤与内脏器官存在的千丝万缕的联系,皮损有时可提示全身性的变化。值得注意的是,一些内脏的恶性肿瘤(包含血液系统肿瘤)可能与一些独特的皮肤病相关。
+ h' z" W4 y( \
6 v7 l; F1 V: c2 m5 E3 J什么是副肿瘤性皮肤病?
- X2 h! [- x [6 M& t* q
$ v# S3 W% `& t' V' D* ?
恶性肿瘤可直接或间接影响皮肤。前者较容易理解,即内脏肿瘤细胞转移至皮肤中,引起皮肤转移癌;而间接关联则指与肿瘤有关的各种因素(炎症性、增殖性或代谢性因素)引起皮损。
9 G( @% P J! s/ W
# L5 X4 G! Q4 I$ [6 h
副肿瘤性皮肤病是指与潜在恶性肿瘤相关,并与之平行发展皮肤损害。其发生机制尚不明确,但可能与肿瘤带来的内分泌改变、细胞因子产生紊乱或肿瘤诱发的宿主免疫反应有关。
m6 H. A0 \3 n2 g
/ {: ^9 g: w1 S6 t' |) \Curth曾提出,副肿瘤性皮肤病应具有如下一些特征:
8 }$ S5 i) I b5 e2 {皮损与肿瘤在同一时期发生;
; ~! j: E+ O/ C7 r+ X' T. g1 h& v发展的过程是平行;
% G7 W7 O! }; _! J4 T% f5 q
与遗传性综合征无关;
2 { r" F3 i d* I
皮损与特定类型的肿瘤相关;
( m' X6 Z( w w在人群中罕见;
$ {+ F' c& C5 \两者之间关联频率高。
% m) o; U( K" @3 h* c
4 f$ O2 \+ |% F1 B( a副肿瘤性皮肤病可发生在肿瘤出现前、同时发生或在肿瘤诊断之后,部分皮损也可随着肿瘤得到治疗后缓解。临床上,皮损的出现可能有助于肿瘤的早期识别,故具有重要价值。
' m0 Y( J, w: t8 u% s: r; Y- N
+ b. O; f3 R0 `. z
下文将探讨一些较为典型的副肿瘤性皮肤病,并回顾其临床表现及与之相关的肿瘤类型。
, b0 r; m+ C$ k' v( H
! R9 _ h+ d$ @1 z. D; y
这些副肿瘤性皮肤病,值得重视!
; W! i" i7 [ {6 N+ e
* |( h9 z% q& J/ g V
1.恶性黑棘皮病(ANM)
7 f) ^: k4 B6 h5 [6 P( J- c3 R6 v1 J j
临床特点:黑棘皮病临床常见,主要表现为褶皱部位色素沉着与天鹅绒样增厚,可分为良性黑棘皮病与恶性黑棘皮病。良性的黑棘皮病通常在青少年时期表现出来,主要与肥胖、糖尿病等相关,进展缓慢;而ANM主要出现在40岁以上的中老年人,皮损突然出现,变化迅速。
7 c- `2 l0 V4 |0 Y. O
3 G' s$ L2 [6 V# Z. |" i. {8 G0 `4 s1 P相关肿瘤:ANM可以发生在肿瘤诊断之前、同时发生或之后发生。与之相关的肿瘤主要是腹部肿瘤(90%),以胃癌最为多见(55-61%),且大部分病例为腺癌。
( a* Q! w" j# p% y
% {2 @, f: Y9 Y a9 l2. Leser-Trélat征
; O' {/ E4 G: z1 e$ V8 P" C
, p1 o( F6 u; }. z8 t! ~
临床特点:Leser-Trélat征即与内脏肿瘤相关的多发脂溢性角化症。中老年人群出现多发的脂溢性角化常见。
6 J! Q( L8 }* ]$ e) n, M' z: f5 [
& V/ _& ]% D, r9 j9 ^% j绝大多数情况下,这都是一种经典的良性表皮增生性疾病。然而当损害数目多、进展迅速、受累广泛,且伴有明显瘙痒时,应警惕Leser-Trélat征,并及时排查潜在肿瘤。
, k$ f$ X7 }) @
/ e7 n2 c. U2 J( ~
相关肿瘤:有研究发现,Leser-Trélat征可与恶性肿瘤同时发生(61.3%)、先于恶性肿瘤(17.6%)或在肿瘤后发现(21.1%)。在治疗恶性肿瘤后,Leser-Trélat征可得到改善。
~# z# u6 g# s2 @5 b- |1 ]
3 H. l7 o6 G l# Y4 w# r4 m所并发的恶性肿瘤多为腺癌,胃癌、结肠癌及直肠癌常见,其次为乳腺癌、淋巴瘤及肺癌等。约1/3患者还同时存在恶性黑棘皮病。
* B3 V- r9 t* L4 [. } Q4 Y$ h: D+ Z
3.牛肚掌
1 {6 z: Y# c8 T
% [& i7 M9 e2 c: g临床特征:牛肚掌表现为淡黄色、弥漫性的手掌角化过度,皮纹突出,呈天鹅绒状,类似于小肠绒毛。部分牛肚掌患者并发ANM及Leser-Trélat征。
+ u) T0 b+ v$ s2 N; Z
7 e! S/ L% O" J% L) |- `相关肿瘤:90%的牛肚掌病例与恶性肿瘤相关,以胃癌和肺癌等较为多见(50%)。
8 b+ k$ ]: c* P( C( B e& [" s. V7 ]3 K6 z
4.匍形性回状红斑(EGR)
7 ?& n# Q5 N) a# e7 v) w
' P7 y1 w0 _6 B临床特征:匍形性回状红斑最早于1952年由Gammel首次描述。此病外观颇有特点,呈现同心圆、脑回状、木纹状或旋涡状分布的红斑,可有领圈样脱屑,生长迅速,分布广泛。
0 l3 |! H X1 _3 u3 l# K. w
" @( t( i! f# s/ t, V
相关肿瘤:目前认为,EGR是典型的副肿瘤性皮肤病,约82%的EGR患者可发现有恶性肿瘤。肺癌最常见(32%),其次是食道癌(8%)和乳腺癌(6%)。
: L0 Q% I6 S0 W) z2 T$ ]# w x9 _, ] ~+ o6 O' {: Y5 Q
5.副肿瘤性肢端角化病(Bazex综合征)
4 p- g6 Q. w# u u9 @
# w0 N$ n* k" {1 m) h# L' V" {
临床特征:1965年,Bazex描述了第一个患有这种综合征的患者。这种副肿瘤损害多见于40岁以上男性。表现为鼻部、耳部和四肢远端的对称性红斑鳞屑,后期可累及面颈、肘膝甚至躯干。甲损害常见,如甲下角化过度、甲沟炎和萎缩。
& W6 {# f7 l8 G& D3 U
8 y, q/ {5 j3 h% u# ?% l# C v相关肿瘤:65-70%的患者的皮肤表现常常在癌症诊断之前约2-6个月出现;也可同时出现(10-15%)或在肿瘤诊断之后发现(15-25%)。大约80%的病例与上呼吸道(口腔、喉、咽、气管、食道和肺)肿瘤有关,常见为鳞癌。
' o0 `1 Q/ S4 z' ]. |6 |/ x, d+ I/ ?/ y3 w2 ?1 @6 u: ~3 |- a0 ~" \
6.获得性毳毛增多症(AHL)
7 @- k: n. r% T4 e. y/ i( V/ y1 ]! c2 a R3 s
临床特征:这是一种罕见的副肿瘤性皮肤病,于1865年由Turner在一名患有乳腺癌的女性患者身上首次描述。它的特点是突然出现的长而稀疏、柔软、无色素的毛发,多累及面部和耳部。女性患者比男性多三倍,平均年龄为40-70岁。
. I! ^) K2 z9 U1 I
3 c8 Q8 J1 L" C相关肿瘤:在女性中,结直肠癌是最常见的关联肿瘤,其次是肺癌和乳腺癌。男性与肺癌的关联更大,其次是结直肠癌。AHL常常在肿瘤诊断之前出现或同时存在。
) q- m- E' E& w; T+ ]. S
j9 b) U6 Q- v! X% g" L) i2 ]7.副肿瘤性天疱疮(PNP)
2 Z2 S- D. j! s: B5 z
$ t4 G; T% B, }8 ?% Y
临床特征:副肿瘤性天疱疮(PNP)主要表现为疼痛性黏膜糜烂、溃疡以及多形性皮损,皮损可累及躯干和四肢的形成水疱、糜烂。
% L- L5 H. o4 @ K$ R/ Z/ k
2 }$ z' V/ \7 U4 ^* a相关肿瘤:PNP关联密切的恶性肿瘤主要是血液系统肿瘤,如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Waldenström's巨球蛋白血症、T细胞淋巴瘤、胸腺瘤等。
* w/ l' v% H8 \6 c- N; C& Z5 @8 N& u# z- z" v% B$ z0 j8 ^
8.坏死性松解性游走性红斑(NME)
; X: J* Y! I. L4 `% Z$ @6 _% j) w
& ^; b0 t4 X C临床特征:初期为不规则粉红色的斑丘疹,边缘不规则,其上可有水疱、脓疱,可破溃、糜烂及结痂,不断扩展,此起彼伏,好发于臀部、会阴及下肢。皮损可伴瘙痒和疼痛,还常并发舌炎、体重减轻、贫血、糖尿病等。
' E- a0 L' Z' n' x* f" s# C
7 z1 _, T9 E* y* [. \2 L* w相关肿瘤:主要由胰高血糖素瘤引起。
. Q0 S$ [7 H- e j0 q8 n) {
$ }7 k4 r. s/ l9.其他副肿瘤性皮肤病
5 K4 N- Y% G/ x4 F( ? [& X5 n5 }; E
5 \2 T# B0 E" r0 @此外,还有一些皮肤病也可能与部分特定的恶性肿瘤相关
k) c3 Q2 v, a( M
5 T4 g1 y) g1 n0 F( T4 S% `
小结
6 } E/ i$ }3 I5 M8 t! |3 {! Q, W
* o6 O0 _; r: }" w副肿瘤性皮肤病是重要的临床征象,可发生在肿瘤出现前、同时发生或在肿瘤诊断之后。
+ j9 `. z- k5 p6 _) D3 _% q9 V' \部分副肿瘤皮肤病可与特定类型的恶性肿瘤相关。
N1 U6 C: D& f对副肿瘤性皮肤病的及时识别,有助于肿瘤的早期诊断,使患者有更好的预后。
' _& X$ @ b- \3 o: _
/ c: `8 M/ W2 u" A- Z& Y' q+ A, y